胰源性门静脉高压（PPH）是由胰腺疾病及其并发症导致的脾静脉阻塞、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，以消化道出血为主要临床表现，预后凶险，应充分了解其发病机制和治疗方法。对于伴有脾肿大但肝功能正常的上消化道出血患者，应考虑PPH的诊断。PPH治疗的关键是处理胰腺原发疾病，内镜介入治疗是可选择的干预措施，脾切除术是最根本、最有效的治疗方法。
门静脉高压指由多种病因引起的门静脉血流受阻、门静脉系统压力升高的临床综合征，其中90%以上是由肝硬化导致的肝内型门静脉高压。肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）是评估门静脉压力变化的金标准，HVPG>5 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）为门静脉高压，≥10 mmHg为临床显著门静脉高压。胰源性门静脉高压（pancreatic portal hypertension，PPH）指由各种胰腺疾病及其并发症导致门静脉某一属支（主要是脾静脉）阻塞、脾静脉血栓形成、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，又称左侧门静脉高压或脾胃区门静脉高压，是一种特殊类型肝外型门静脉高压，约占肝外型门静脉高压的5%，是唯一可以治愈的门静脉高压类型。在区域性门静脉高压中，90%以上为PPH，主要由急性或慢性胰腺炎导致。PPH预后凶险，通常以消化道大出血为警示症状，因此，了解其发病机制，给予及时准确的诊断和有效的治疗尤为重要。
门静脉位于下腔静脉前方、胰颈后方约第2腰椎高度，由肠系膜上静脉和脾静脉汇成，或由肠系膜上、下静脉和脾静脉共同汇成。脾静脉直径约0.5 cm，长约12.0 cm，在胰腺的体尾部与脾动脉伴行，大部分位于胰腺后方，脾静脉的分支主要包括胃短静脉和胃网膜左静脉，分别收集胃体左侧前后壁和胃底的血液，与脾脏的血液一同回流至脾静脉。因此，PPH主要的发病机制是各种胰腺疾病导致的脾静脉血液回流障碍、压力升高，从而出现一系列门静脉高压的临床表现。胰腺炎症性疾病（包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、创伤性胰腺炎）、胰腺肿瘤和其他胰腺疾病是PPH的常见病因，其中以重症急性胰腺炎恢复期出现胰周积液和假性囊肿导致的PPH最常见，其次为慢性胰腺炎和胰腺肿瘤等。
静脉系统血栓形成是急性胰腺炎常见的血管并发症，尤其是重症急性胰腺炎静脉血栓形成风险更高，研究显示23%的急性胰腺炎患者并发脾静脉血栓形成。急性胰腺炎时胰腺实质和胰腺周围炎症导致的脾静脉血管痉挛、血管内膜损伤和血流动力学障碍，以及急性胰腺炎时释放的大量炎症因子和体内的高凝状态，均易导致脾静脉血栓形成。急性胰腺炎的并发症如胰腺假性囊肿、感染性胰腺坏死（infected pancreatic necrosis，IPN）等可直接压迫脾静脉，导致脾静脉迂曲、变形，脾静脉压力升高，该过程通常在急性胰腺炎恢复期（发病3～6个月）出现。
脾静脉血栓形成是慢性胰腺炎最常见的并发症，尤其是在并发假性囊肿和有吸烟史的患者中，据报道5%～22%的慢性胰腺炎患者伴有脾静脉血栓形成。慢性胰腺炎长期的慢性炎症反应可直接损伤脾静脉血管内皮，造成局部血管内膜损伤、管壁增厚、血流障碍。此外，胰腺的慢性纤维化和假性囊肿的形成可直接压迫胰腺表面的脾静脉，导致脾静脉受压、痉挛、扭曲和血栓形成，脾胃区压力升高，引起PPH。胰腺肿瘤尤其是体尾部肿瘤，无论是良性还是恶性均可直接压迫脾静脉，引起脾脏血液回流障碍，造成脾胃区压力升高，进一步导致左侧门静脉高压。
PPH的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。各种胰腺疾病导致脾静脉阻塞时，脾静脉与门静脉之间的侧支循环逐渐开放，其中以通过胃短静脉经胃底流向胃冠状静脉或经胃右静脉至门静脉最显著，可导致孤立性胃底静脉曲张形成，另有极少部分（<5%）患者可因脾静脉和奇静脉侧支循环的形成而出现食管静脉曲张。由于脾静脉阻塞影响脾静脉血液回流，据报道有高达71%的PPH患者可出现脾肿大和脾功能亢进，但很少有患者表现为脾区疼痛，或并发白细胞减少症和血小板减少症。多数PPH患者无明显临床症状，常在内镜检查或因消化道出血行胃镜检查时发现。少数患者以突发消化道大出血为临床表现，预后凶险，需引起重视。PPH与肝硬化导致的肝内型门静脉高压不同，PPH患者肝功能正常，无肝硬化临床表现。内镜下显示的孤立性胃底静脉曲张是PPH特异性临床表现，临床上伴有脾肿大但肝功能正常的上消化道出血患者，均应考虑PPH的诊断。
影像学检查主要包括胃镜、腹部超声、增强CT、MRI、血管造影等。影像学检查不仅可协助诊断脾静脉阻塞、胃底静脉曲张，更有助于明确PPH的病因。胃镜下PPH的特征性表现为显著的胃底静脉曲张，部分可融合成团块状，少见食管下段静脉曲张。PPH的钡剂造影检查可见胃底静脉曲张，一般表现为厚而弯曲的黏膜皱襞或充盈缺损，易被误诊为胃癌、淋巴瘤或胃的多发息肉，目前随着内镜技术的发展，钡剂造影检查已很少应用。腹部超声检查可观察肝脏、胰腺、脾脏等脏器的大小和形态，但其在评估脾静脉阻塞的准确性上可能受到脾静脉的大小和位置的限制。多普勒超声检查不仅可以观察肝脏、胆囊和胰腺的形态，还可提供门静脉及其血流方向和流速等信息。超声内镜诊断PPH的作用日益显现，超声内镜诊断食管和胃底静脉曲张较常规内镜更灵敏，既可帮助明确PPH的病因，又可观察脾静脉及其侧支循环，具有较高的特异度和灵敏度。
CT检查尤其是增强CT检查可清晰显示脾静脉阻塞、胃底静脉曲张、胰腺结石、胰管扩张和胰腺占位性病变等，有助于协助诊断PPH的病因。MRI检查无碘过敏风险，无创且不受体内气体干扰，有助于评估门静脉系统，明确PPH的病因。具有静脉期显示功能的血管造影检查是诊断PPH的金标准，经皮穿刺的脾门静脉造影可直接检测门静脉压力，但该方法属有创操作且具有一定的危险性，一般不推荐常规应用。选择性动脉造影相对经皮穿刺的脾门静脉造影是一种更安全的技术，静脉期动脉造影可显示门静脉系统、侧支循环和脾静脉阻塞的位置。
PPH是门静脉高压中唯一可治愈的疾病，其治疗主要考虑胰腺疾病、临床症状的严重程度，以及患者的整体状况。PPH治疗的关键是处理胰腺原发疾病，最有效的治疗手段是脾切除。
PPH引起的上消化道出血是最常见的临床表现，出血严重时可危及患者生命。非PPH导致的胃静脉曲张破裂出血的治疗方法主要有药物保守治疗、经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt，TIPS）、内镜下硬化剂或组织胶注射治疗、内镜下套扎术等。对于血流动力学不稳定或原发胰腺肿瘤恶性程度高、无法行手术治疗的PPH患者，可选择内镜下硬化剂或组织胶注射治疗，或行脾动脉栓塞术临时阻断脾胃区静脉回流。内镜下硬化剂注射治疗已被证明可有效控制食管静脉曲张引起的消化道出血，研究显示超声内镜引导下线圈联合氰基丙烯酸酯注射治疗可实现100%止血，且可降低异位栓塞的风险，长期随访期间仅3%的患者发生再出血。有研究显示对于大量活动性出血患者，内镜下硬化剂注射治疗成功率较低，再出血风险高，这是因为内镜下硬化剂注射治疗依赖于内镜操作医师的经验，硬化剂保守治疗还有可能使大量活动性出血患者病情继续恶化或出现严重的凝血障碍。内镜下套扎术相对内镜下硬化治疗具有更快的止血速度、更短的操作时间，以及更高的安全性和有效性。
PPH与肝硬化导致的肝内型门静脉高压在治疗上截然不同，因此TIPS治疗对于PPH无效。脾切除术是解决PPH引起胃肠道出血最有效的治疗方法。脾切除术解决了位于脾胃区门静脉高压的病理状况，减轻了脾胃区血液通过侧支循环的静脉流出，缓解了胃底静脉曲张。此外，可以同时进行其他手术以治疗引起PPH的胰腺疾病，如胰腺囊肿、胰腺肿瘤等。目前对于不伴发消化道出血和脾功能亢进的PPH患者是否需要行预防性脾切除尚无定论，考虑到大部分PPH患者无症状、出血风险较低，大部分学者认为可暂不行预防性脾切除。
PPH的治疗焦点是解决左侧门静脉高压，最重要的措施是治疗胰腺原发疾病，如引流胰腺假性囊肿或IPN，外科手术解除脾门粘连和血栓，切除原发胰腺肿瘤等。PPH的预后主要取决于胰腺原发疾病的治疗效果，胰腺恶性肿瘤导致的PPH预后最差。继发于重症急性胰腺炎内科治疗后出现的PPH患者，多是由于胰腺假性囊肿形成，导致脾静脉受压、扭曲，脾静脉血液回流受阻，急性胰腺炎时体内高凝状态，易形成脾静脉血栓，导致脾静脉栓塞，要继续治疗重症急性胰腺炎并及时引流胰腺假性囊肿。对慢性胰腺炎可行体外震波碎石和内镜逆行胰胆管造影术，如出现胰管梗阻和扩张、潴留性囊肿也应及时处理。对于因胰体尾肿瘤导致的PPH患者，如存在手术机会，可行胰体尾肿瘤切除联合脾切除术。至于PPH患者是否需要抗凝治疗尚无统一标准，尽管重症急性胰腺炎患者病程中接受过肝素或华法林的抗凝治疗，但脾静脉血栓再通率低且出血风险增加，有研究认为PPH与早期抗凝之间并无相关性。
总之，PPH病情比较复杂，治疗方式多样，治疗决策应个体化，需综合评估患者的胰腺原发病状况、是否合并消化道出血和患者的一般情况，选择最佳的治疗方案。
来源：杜奕奇, 宋英晓. 胰源性门静脉高压的诊断与处理[J]. 中华消化杂志,2020,40 (07): 450-453.